Lymfom: Typy, stádia, diagnostika a léčba

Lymfom je onkologické onemocnění lymfatického systému. Lymfatický systém je určen k tomu, aby pomáhal tělu bojovat s viry a bakteriemi. Ve skutečnosti je součástí našeho imunitního systému. Lymfatický systém se skládá z lymfatických cév, lymfatických uzlin, mandlí, sleziny, brzlíku a kostní dřeně. (Obrázek 1).

Obrázek 1. Lidský lymfatický systém.

Vzhledem k tomu, že složky lymfatického systému jsou rozmístěny po celém těle, může se lymfom vyskytnout v kterékoli z jeho oblastí.

druhy

Existuje mnoho různých typů lymfomů, celkem jich je více než třicet. Obecně je však lze rozdělit následovně (Swerdlow, 2008):

• Hodgkinův lymfom (dříve Hodgkinova choroba):
• Klasický;
• Neklasický (nodulární);
• Non-Hodgkinovy lymfomy:
• B-buněčný lymfom;
• T-buněčný lymfom;
• NK buněčný lymfom.

Existuje mnohem více non-Hodgkinských lymfomů než samotných Hodgkinských lymfomů. Jejich poměr je přibližně 90 % ku 10 % (Mugnaini, 2016). Většina non-Hodgkinských lymfomů jsou B-buněčné.

Epidemiologie

Lymfomy mohou být spojeny s jinými onemocněními. Například lidé, kteří prodělali virus Epstein-Barrové, mají zvýšené riziko vzniku Hodgkinova lymfomu, Burkittova lymfomu a posttransplantační lymfoproliferativní choroby (Mugnaini, 2016) (Hjalgrim, 2003). Lidé infikovaní lidským T-lymfotropním virem typu 1 mají vyšší pravděpodobnost vzniku T-buněčného lymfomu/leukémie; lidský herpesvirus 8 – primární efuzní lymfom (Said, 1996) (Mugnaini, 2016) (Shuh, 2005), Helicobacter pylori – MALT lymfom; virus hepatitidy C – lymfom marginální zóny sleziny; atd.

Je to proto, že bakterie a viry stimulují chronické zánětlivé procesy v těle. Ze stejného důvodu je riziko vzniku lymfomu vyšší u lidí s autoimunitními onemocněními (Smedby, 2006).

Imunosuprese také vede ke zvýšenému riziku vzniku onemocnění – pacienti trpící HIV a podstupující imunosupresivní terapii po transplantaci orgánů mají mnohem vyšší pravděpodobnost vzniku lymfomu (Biggar, 2006).

K rozvoji onemocnění přispívají i vnější faktory: pokud je člověk vystaven xenobiotikům, pesticidům a ionizujícímu záření, zvyšuje se u něj riziko vzniku lymfomu (Cartwright, 1994).

Dědičnost v této záležitosti hraje také významnou roli. Pokud je člověk již nemocný, riziko pro jeho příbuzné první linie se výrazně zvyšuje. Přesné údaje o zvýšeném riziku se liší v závislosti na podtypu lymfomu a mohou se výrazně lišit (Shugart, 2000). Proto genetické testování pravděpodobnosti vzniku lymfomu v diagnostických laboratořích dosud nebylo zavedeno.

Prognóza u již nemocných pacientů je určena Mezinárodním rizikovým indexem (IPI) (International Non-Hodgkin’s Lymphoma Prognostic Factors, 1993). Zahrnuje standardní parametry: věk pacienta, stadium onemocnění, hladinu laktátdehydrogenázy, poškození extralymfoidních orgánů a některé další. Čím vyšší je IPI, tím nepříznivější je prognóza.

Stádia nemoci

V závislosti na rozsahu poškození těla se onemocnění určuje podle stadií pomocí klasifikace Ann Arbor. Systém stagingů se používá jak pro Hodgkinův lymfom, tak pro non-Hodgkinův lymfom:

1. Je postižena jedna lymfatická uzlina nebo jedna lymfoidní struktura (slezina, brzlík atd.).
2. Jsou postiženy dvě nebo více lymfatických uzlin nebo lymfoidních struktur na jedné straně bránice.
3. Jsou postiženy dvě nebo více lymfatických uzlin nebo lymfoidních struktur na různých stranách bránice.
4. Je postižena jedna nebo více extralymfoidními strukturami, včetně kostní dřeně/jater/plic.

Diagnostika (Mugnaini, 2016)

Diagnóza začíná nespecifickými příznaky, jako je přetrvávající horečka, úbytek hmotnosti o více než 10 % za šest měsíců a studený pot v noci. Pokud jsou tyto příznaky přítomny, je třeba zahájit vyšetření k určení přítomnosti lymfomu, jeho typu a stadia onemocnění.

Za tímto účelem je pacient požádán o základní krevní test, včetně testu na laktátdehydrogenázu. Také podstoupí pozitronovou emisní tomografii (PET/CT). Pro přesnější diagnózu je vhodnější provést PET/CT celého těla, nikoli jednotlivých jeho částí.

Pokud jsou na PET/CT vyšetření zjištěny postižené lymfatické uzliny, pacient podstoupí biopsii. Lékaři důrazně doporučují provést biopsii extrahované lymfatické uzliny, protože je důležité vidět její strukturu pro volbu léčby. Provádí se také biopsie kostní dřeně, nicméně pokud se jedná o B-buněčný lymfom nebo Hodgkinův lymfom, pak ji lze vynechat, protože stanovení stadia III nebo IV u pacienta nijak nezmění jeho léčebnou strategii.

Pro přesné určení fenotypu nádoru se nyní jeho buňky typují pomocí průtokového cytometru a stanovují se markery, které má – s rozvojem této metody se diagnostika lymfomů výrazně zjednodušila.

Je třeba poznamenat, že všechny tyto postupy musí být dokončeny před zahájením léčby, aby bylo možné určit optimální strategii léčby pacienta.

terapie

Neexistuje žádný obecný léčebný režim pro všechny lymfomy, terapie se volí individuálně pro každý typ.

Hodgkinovy lymfomy jsou obvykle velmi heterogenní, proto se u nich používá kombinace různých terapií. Může se jednat o imunoterapii, radioterapii a chemoterapii v různých kombinacích. Někdy, za zvláštních okolností, pacienti podstupují transplantaci kostní dřeně. Hodgkinovy lymfomy se léčí poměrně snadno a pacienti mohou po diagnóze žít dlouhý a zdravý život.

Non-Hodgkinovy lymfomy se léčí podobným způsobem: osvědčují se u nich různé kombinace imunoterapie, chemoterapie a radioterapie. Někdy se používá nověji vyvinutá terapie CAR T-buňkami (Mugnaini, 2016). Operace těchto lymfomů se provádějí zřídka, častěji se jedná o odstranění lymfatické uzliny pro diagnostické účely.

Lymfomy se bohužel mohou v průběhu času měnit a terapie, které fungovaly v rané fázi onemocnění, nemusí v pozdějších stádiích fungovat. , účinnější léčebný režim, který může zajistit vysokou kvalitu života po mnoho let.

Konzultace s genetikem
Objednejte se ke genetikovi, a to i online

Bibliografie:

1. Mezinárodní prognostické faktory non-Hodgkinova lymfomu P. Prediktivní model pro agresivní non-Hodgkinův lymfom // N Engl J Med. – 1993. – 30. září. – T. 329, č. 14. – S. 987-94.
2. Cartwright R. Rostoucí výskyt non-Hodgkinova lymfomu (NHL): Možná role slunečního záření // Leuk Lymphoma. – 1994. – srpen – T. 14, č. 5-6. – s. 387-94.
3. Herpesvirus asociovaný se sarkomem Kaposiho (kshv nebo hhv8) v primárním efuzním lymfomu: Ultrastrukturální demonstrace herpesviru v buňkách lymfomu // Blood. – 1996. – 15. června. – T. 87, č. 12. – S. 4937-43.
4. Shugart YY Genetická studie Hodgkinova lymfomu: Odhad dědičnosti a anticipace na základě databáze familiárních onkologických onemocnění ve Švédsku // Hum Genet. – 2000. – květen. – T. 106, č. 5. – s. 553-6.
5. Hjalgrim H. Charakteristika Hodgkinova lymfomu po infekční mononukleóze // N Engl J Med. – 2003. – 2. října. – T. 349, č. 14. – S. 1324-32.
6. Shuh M. Virus lidské t-buněčné leukémie typu 1 (htlv-1): Nové poznatky o klinických aspektech a molekulární patogenezi dospělé t-buněčné leukémie/lymfomu (atll) a tropické spastické paraparézy/myelopatie asociované s htlv (tsp/ham) // Microsc Res Tech. – 2005. – listopad – T. 68, č. 3-4. — s. 176-96.
7. Biggar RJ Hodgkinův lymfom a imunodeficience u osob s HIV/AIDS // Blood. – 2006. – 1. prosince. – T. 108, č. 12. – S. 3786-91.
8. Smedby KE Maligní lymfomy u autoimunity a zánětu: Přehled rizik, rizikových faktorů a charakteristik lymfomů // Cancer Epidemiol Biomarkers Prev. – 2006. – listopad – T. 15, č. 11. – s. 2069-77.
9. Klasifikace nádorů hematopoetických a lymfoidních tkání dle WHO / Comp. th. – Ženeva, Švýcarsko: WHO Press, 2008.
10. Mugnaini EN Lymfom // Prim Care. — 2016. — Prosinec – T. 43, č. 4. – S. 661-675.