Jak se myelopatie projevuje?

Akutní myelitida, transverzální myelitida a nekrotizující myelopatie

Zánětlivé myelopatie (myelitida) — je typ onemocnění míchy, při kterém dochází k zánětu. Klinický syndrom doprovázející myelitidu se u pacientů rozvíjí během několika dnů nebo týdnů. U myelopatie se může vyvinout syndrom úplné transverzální míšní léze (transverzní myelitida) a také jeho parciální varianty:

• zadní kolumnární myelitida s ascendentními parestéziemi a ztrátou vibrační citlivosti
• ascendentní myelitida, převážně spinotalamické poruchy
• Brown-Sequardův syndrom s parézou nohou (na straně postižení míchy) a spinotalamickými senzorickými poruchami (na opačné straně těla)

V mnoha případech je myelitida u pacientů způsobena virovou infekcí. Nejčastěji se transverzální myelitida projevuje pocitem bolesti v zádech, progresivní svalovou slabostí (paraparézou) a asymetrickými ascendentními parestéziemi v nohou. Později se do procesu zapojují i ruce, a proto může být virová myelitida zaměněna za Guillain-Barréův syndrom.

Pro vyloučení kompresní povahy míšní léze je nutné provést výzkum – magnetickou rezonanci míchy (MRI).

MRI krční míchy u infekční myelitidy: a — sagitální T2 vážený obraz ukazuje lézi s hyperintenzivním signálem v míše na úrovni těla obratle C2; b — T1 vážený obraz po podání kontrastní látky ukazuje zesílení vzoru.

U většiny pacientů obsahuje mozkomíšní mok (CSF) 5–50 lymfocytů na 1 mm; někdy se nachází více než 200 buněk na 1 mm a občas převládají polymorfonukleární buňky. Zánětlivý proces u pacientů s myelitidou je nejčastěji lokalizován ve středním a dolním hrudním segmentu, ačkoli mícha může být postižena na jakékoli úrovni. Chronická progresivní cervikální myelitida je považována za formu roztroušené sklerózy.

V některých případech myelitidy může být nekróza míšní hmoty poměrně hluboká. Nekróza míšního parenchymu u pacienta s myelitidou se může periodicky zvětšovat v průběhu několika měsíců a zachycovat sousední nepoškozené oblasti. V důsledku toho se mícha na úrovni myelitidy zmenšuje na tenký jizvavý pramen, který je reprezentován gliovými buňkami. Tento stav se klinicky označuje jako „progresivní nekrotická myelopatie“. Někdy je celá mícha zapojena do patologického procesu s progresivní nekrotickou myelopatií („nekrotická panmyelopatie“). Pokud se u pacienta před optickou neuritidou nebo krátce po ní objeví příčné nekrotické poškození míchy, označuje se tento stav jako Devicova choroba neboli neuromyelitis optica. Je možné, že takové zánětlivé myelopatie jsou spojeny s roztroušenou sklerózou a mnohé z nich jsou jejími variantami.

Systémový lupus erythematodes (SLE) a další autoimunitní onemocnění mohou být také doprovázeny myelitidou. Postinfekční demyelinizační procesy mívají obvykle jednofázový průběh a jen zřídka jsou schopny relapsu. V tomto případě mají pacienti často různé příznaky naznačující poškození stejné úrovně míchy.

Systémová sarkoidóza může způsobit poškození nervové tkáně míchy, což může vést k parestézii a slabosti horních a dolních končetin pacienta. Poškození míchy sarkoidózou se detekuje pomocí magnetické rezonance (MRI). Léčba methylprednisolonem a azathioprinem způsobuje regresi neurologických symptomů a obnovení normálního morfologického obrazu míchy.

A – MRI míchy v sagitální rovině (mód T2) odhaluje hyperintenzivní míšní lézi s edémem v segmentech C2-C5 a C7-Th3 (označeno šipkami). B – MRI míchy s kontrastní látkou (mód T1) odhaluje nerovnoměrnou tečkovitou akumulaci kontrastní látky v míše (označeno šipkami). C – Téměř kompletní obnova morfologického obrazu míchy postižené sarkoidózou po léčbě kortikosteroidy (označeno šipkou).

Histologie lymfatické uzliny u systémové sarkoidózy s postižením míchy. Je zobrazen nodulární granulom obklopený histiocytární složkou.

Angiodysgenetická nekrotizující myelopatie, Foix-Alajouaninova choroba, subakutní nekrotizující myelitida

Angiodysgenetická nekrotizující myelopatie – toto je onemocnění, kterému se také říká Foix-Alajouaninova choroba (subakutní nekrotizující myelitida)Angiodysgenetická nekrotická myelopatie zahrnuje léze způsobené vaskulární atrofií v kombinaci s infarkty, lokalizovanými nejčastěji v dolní hrudní a bederní oblasti. Poškození míchy (myelopatie) je způsobeno progresivními změnami (vazodilatace, hypertrofie cévních stěn, symptomatický zánět) v původně abnormálních intra- a extraspinálních tepnách a žilách. V klinickém obraze subakutního nebo chronického onemocnění převládá paraplegie nohou, zpočátku mírná a spastická, poté ochablá, kombinovaná se svalovou atrofií. Počáteční poruchy citlivosti na bolest a teplotu jsou nahrazeny ztrátou všech typů citlivosti.

Infekční myelopatie

Virové léze míchy jsou doprovázeny specifickými typy myelitidy. V minulosti byla nejčastější infekcí míchy poliomyelitida. V současné době je nejčastější příčinou virové myelitidy herpes zoster, který zpočátku vyvolává radikulární příznaky. Patologický proces u herpes zoster postihuje nejen šedou hmotu míchy, jako je tomu u poliomyelitidy. Lymfocyty se vždy nacházejí v mozkomíšním moku (CSF, likvor) pacientů.

MRI krční míchy u infekční myelitidy: c — axiální T2 vážený obraz ukazuje, že míšní léze zabírá její centrální část; d — zvýraznění vzoru míšní léze na axiálním T1 váženém obrazci po podání kontrastní látky.

U systémových infekcí míchy bakteriální a mykobakteriální etiologie byly popsány intramedulární abscesy míchy. Chronické léze míšních membrán u syfilisu mohou vést k pomalé sekundární subpiální myelitidě a radikulitidě. Pro invazi Schistosoma mansoni je typická těžká granulomatózní, nekrotická a zánětlivá myelitida. Granulomatózní, nekrotická a zánětlivá myelitida je způsobena lokální reakcí na enzymy degradující tkáň produkované vajíčky parazita.

Magnetická rezonance (MRI) míchy u myelitidy způsobené infekcí virem Zika. A, T2-vážená MRI páteře ukazující zvýšený signál v hrudní oblasti Th5–Th8 (šipka) a zvětšení krční míchy. B, STIR-vážená MRI páteře ukazující zvýšený signál v krční oblasti C4–C7 (šipka).

Toxická myelopatie

Toxická nezánětlivá myelopatie Někdy se vyskytuje současně s atrofií zrakového nervu. Častější je v Japonsku a je způsobena požitím antibakteriálních a antimykotických léků – kliochinolu (jodchlorhydroxychinolinu), který je součástí mastí k zevnímu použití. Většina pacientů se uzdraví, ale mnoho z nich má přetrvávající senzorické poruchy (parestézie).

Spinální arachnoiditida

Spinální arachnoiditida je zánět doprovázený jizvavým a fibrózním ztluštěním arachnoidální membrány míchy. Spinální arachnoiditida může vést ke kompresi nervových kořenů a někdy i míchy. Spinální arachnoiditida může být také pooperační komplikací nebo následkem zavedení radiokontrastních látek (během myelografie), antibiotik a dalších chemických látek do subarachnoidálního prostoru.

Anatomie míšních membrán a okolních struktur páteřního kanálu.

Brzy po nežádoucím účinku lze v mozkomíšním moku (CSF, likvor) nalézt velké množství buněk a vysokou koncentraci bílkovin, poté však zánětlivý proces ustoupí. V akutním období spinální arachnoiditidy může mít pacient mírné zvýšení teploty. Může se projevit i bilaterální asymetrická radikulární bolest v končetinách. U spinální arachnoiditidy se určují známky komprese kořenů ve formě ztráty šlachových reflexů. Bolest zad a příznaky podráždění kořenů jsou s bederní arachnoiditidou spojeny častěji, než by měly být. Spinální arachnoiditida navíc nepatří mezi časté příčiny komprese míchy.

Přístupy k léčbě spinální arachnoiditidy mezi neurology a neurochirurgy jsou kontroverzní. Stav některých pacientů se zlepší po operaci laminektomie (odstranění části obratlového oblouku). Mnohočetné meningeální arachnoidální cysty umístěné podél nervových kořenů mohou být vrozenou anomálií. Jak se tyto arachnoidální cysty zvětšují, způsobují deformaci nebo natahování míšních nervových kořenů a ganglií, což u dospělých pacientů způsobuje silnou radikulární bolest.

Pokud dojde k poškození nervové tkáně v míše krční nebo hrudní páteře, hovoříme o myelopatii. Slovo „myelopatie“ se skládá ze starořeckých částí Myelon – „mícha“ a Pathos – „nemoc, zranění“. Uvnitř páteře je páteřní kanál, který obsahuje míchu a nervová vlákna v dolní části páteře. Mezi těly obratlů nervy opouštějí páteřní kanál a zasahují dále do paží, trupu nebo nohou. Pokud dochází k neustálému masivnímu tlaku na míchu, například v důsledku intervertebrální kýly, spinální stenózy, nádoru nebo poruchy krevního oběhu, pak míšní tkáně ztrácejí na vitalitě a časem to vede k odumírání nervové tkáně se ztrátou jeho funkcí. Protože se nervové buňky v této oblasti nemohou regenerovat ani množit, následky onemocnění zůstávají trvalé nebo se jen zhoršují.

V závislosti na příčině poranění míchy existují různé formy myelopatie. Rozhodující je místo poranění míchy, tedy zda je postižena mícha v krční nebo hrudní oblasti.

Četnost – muži onemocní dvakrát častěji než ženy

Ze zkušenosti je známo, že muži trpí tímto problémem dvakrát častěji než ženy. Degenerativní změny v krční páteři postihují převážně lidi středního a staršího věku. Polovina všech lidí starších 50 let a tři čtvrtiny všech lidí starších 65 let mají známky cervikální myelopatie. Mohlo by vás zajímat: V japonské studii v jedné oblasti 2,26 milionu lidí podstoupilo operaci cervikální (krční) myelopatie 1155 60 pacientů. Většina pacientů byla ve věku 70 až 30 let. Ve XNUMX % případů byla přítomna stenóza páteřního kanálu.

Myelopatie má různé příčiny

Přirozeně chcete a potřebujete znát příčiny myelopatie.

A tady jsou odpovědi. Zpravidla může být poranění míchy způsobeno řadou mechanismů. V naprosté většině případů je však získána během života. Pokud je páteřní kanál příliš zúžený, může to způsobit vážné problémy s funkcí rukou a nohou, které ovlivňují jemné motorické dovednosti, citlivost, svalovou sílu a chůzi. Pokud není páteřní kanál rozšířen, může dojít k neúplné nebo úplné příčné paralýze.

Jak si můžete myelopatii „vydělat“? Zúžení (stenóza) míchy a následné poškození nervových drah a nervových kořenů může nastat v důsledku akutních traumatických okolností, jako je nehoda, vyhřeznutí ploténky nebo pád, ale také v důsledku změn tkáně v důsledku/po zánětu, jako nádory nebo cysty. Různé příčiny způsobují různé typy myelopatie.

Existují tři formy nemoci! První formou je kompresivní myelopatie. Může vzniknout v důsledku nádoru, metastáz v páteři a míšních membránách, dále posttraumaticky např. po zlomenině obratle, po intervertebrální kýle, při stenóze páteřního kanálu, spondylóze (nosit). Kromě kompresivní myelopatie vede snížený krevní oběh také k poškození nervových buněk míchy. Špatná cirkulace se vyskytuje u cévních defektů nebo cévních zúžení (stenóz). Akutní krevní ztráta může vést i k nedostatečnému zásobení míchy (šokové příznaky). Pokud jsou tyto důvody přítomny, pak mluvíme o vaskulární myelopatii. Pravděpodobně jste již slyšeli o radiačním poškození. V rámci radiační terapie může skutečně dojít k poškození míchy. Pokud je tomu tak, pak mluvíme o radiační myelopatii.

U myelopatie se příznaky vyvíjejí pomalu

Myelopatie přitahuje pozornost různými příznaky. Závisí především na oblasti poranění míchy. Příznaky se obvykle vyvíjejí pomalu. U čistě míšních kompresí, které jsou obvykle bezbolestné, může od diagnózy prvního příznaku trvat roky. Mezi první příznaky mohou patřit poruchy čití na rukou nebo ploskách nohou, nemotornost v rukou a váhavost při chůzi ve tmě. U všech forem myelopatie platí pravidlo, že poškozené oblasti míchy již nemohou správně plnit svou funkci v nervovém systému, takže dochází k neurologickým poruchám.

Někteří pacienti si stěžují na bolest šíje, která vyzařuje do paží, nebo na necitlivost, dokonce až ke ztrátě síly v pažích. Důležitými příznaky myelopatie nejsou ani bolesti, ale neurologické poruchy. Pro ruce je také typické usínání při nočním spánku. Počáteční příznaky mohou zahrnovat zvyšující se ztuhlost krku s bolestí při otáčení hlavy doleva nebo doprava. Při poranění míchy mohou příznaky vyzařovat do nohou, stejně jako způsobit nestabilitu chůze a ztrátu kontroly močového měchýře nebo střev. Může narůstat porucha jemné motoriky, rukopis se stává hranatým a čmáraným a předměty mohou častěji vypadávat z rukou. Zapínání knoflíků na košili a halence je stále obtížnější. Cervikální myelopatie má progresivní průběh. Na počátku onemocnění se objevují mírné motorické poruchy (poruchy chůze) a dysfunkce horních a/nebo dolních končetin. V důsledku jednostranné komprese se mohou objevit poruchy čití a narůstající motorické problémy (Brown-Séquardův syndrom).

Myelopatie hrudní páteře (hrudní myelopatie) mají stejné typické příznaky jako myelopatie v oblasti krční páteře. Příznaky se objevují pomalu a jsou výsledkem ztráty funkce v každé z postižených oblastí páteře. Charakterizované ztuhlostí nohou, slabostí svalů paží, dýchacími obtížemi, atrofií svalů paží nebo rukou, poruchami citlivosti rukou, poruchami chůze, smyslovými poruchami, paralýzou, dysfunkcí močového měchýře a střev .

Cévní myelopatie se projevuje různými funkčními poruchami v závislosti na postižené cévě. Pacienti si stěžují na slabost, necitlivost, zhoršenou jemnou motoriku, problémy s vyprazdňováním močového měchýře, rovnováhou a sexuální funkcí a také na svalovou ztuhlost. V pokročilém stádiu onemocnění může dojít k atrofii tkání a dýchacím potížím.

Pro lékaře je obtížné diagnostikovat myelopatii

K tématu diagnostiky myelopatie je v zásadě potřeba říci dvě věci:

• Přesná diagnóza je předpokladem vhodné léčby.
• Čím dříve je diagnóza stanovena, tím lepší je prognóza úplného uzdravení. To je zřejmé a je možné, že jste to již sami zažili. Motto: rychle rozpoznat – rychle odstranit!

Myelopatie však lékařům ztěžuje diagnostiku, a to z dobrého důvodu: neexistují žádné konkrétní rané příznaky, které by ji odhalily. Jinými slovy, proces onemocnění velmi často probíhá nepozorovaně a nenápadně, takže diagnóza je často stanovena až při progresivním obrazu onemocnění. To je kromě nemoci samotné to nejzákeřnější na myelopatii.

Proto je při diagnostikování obzvláště důležité „jízdit po obousměrné ulici“. Jinými slovy to znamená promluvit si se svým lékařem a podstoupit klinické vyšetření. Nejprve se vás lékař zeptá na povahu vašich příznaků (selhání některých tělesných funkcí, bolest, dysfunkce močového měchýře nebo konečníku). Zadruhé se zeptá na známá již existující onemocnění: ankylozující spondylitida, spondyloartróza, osteoporóza, výhřez meziobratlové ploténky, poruchy arteriálního prokrvení nebo radiační terapie.

Následuje neurologický stav s kontrolou chůze, testy na patologické reflexy a poruchy čití (ztráta citlivosti).

Poté se používají zobrazovací testy, jako je MRI (magnetická rezonance). Obyčejné rentgenové paprsky mohou také poskytnout dobrou reprezentaci kostních změn. Vždy by měly být pořízeny další funkční filmy k identifikaci možných nestabilit.

Magnetická rezonance je nejdůležitější výzkumnou metodou pro stanovení myelopatie. Ve vrstvených obrazech magnetické rezonance je myelopatie jasně viditelná. ONA je tedy metodou volby pro diagnostiku. Za prvé, umožňuje vám vidět struktury, které stlačují míchu, jako je vyhřezlá ploténka nebo nádor. Na druhou stranu lze na MRI odlišit poškozené oblasti míchy od zdravé nervové tkáně. Elektrofyziologická měření (rychlost nervového vedení, evokované potenciály atd.) poskytují důležité informace o funkcích míchy.

Obvykle lékař také pošle pacienta na laboratorní krevní test, aby identifikoval možné zánětlivé procesy v těle.

Existují různé stupně myelopatie. Níže je uvedena Evropská myelopatická škála. Podívejte se, jak se vám daří:

Evropské myelopatické skóre (EMS)