Hydrocefalus mozku (vodnatelnost): příčiny onemocnění, příznaky, diagnostika, léčba hydrocefalu – Zkušení neurologové v Moskvě – Klinika Centrální klinické nemocnice Ruské akademie věd

. Přebytečná tekutina zvyšuje tlak na mozkové struktury a přitlačuje je k lebce. Při absenci včasné diagnózy a kvalifikované léčby může pacient zemřít.

Úspěch léčby závisí na stupni poškození, závažnosti procesu, symptomech a doprovodných patologiích. Onemocnění může být vrozené nebo získané.

Druhy vodnatelnosti

Klasifikace hydrocefalu mozku je poměrně složitá, s rozmazanými diagnostickými hranicemi. Donedávna toto onemocnění patřilo výhradně dětem, dnes je však prokázáno, že je možné vyvinout vodnatelnost i u dospělých.

Klinické projevy vodnatelnosti se dělí do skupin:

• Smíšená forma – závažné, objem tekutiny se zvyšuje uvnitř i vně mozku. Prognóza je nepříznivá. Porušení způsobuje epileptické záchvaty, křeče a paralýzu končetin.
• Atrofický hydrocefalus hlava se vyvíjí na pozadí traumatického poranění mozku. Komory se symetricky zvětšují, objem šedé a bílé hmoty se zmenšuje. Měsíc po zranění jsou změny patrné. To je přirozená reakce těla. Prognóza posttraumatické formy onemocnění je nepříznivá.
• Zástupný hydrocefalus – komory se zvětší, ale anatomická stavba mozku se nemění. Prognóza je příznivá, pokud je zjištěna v rané fázi. V naprosté většině případů se podaří rozvoj onemocnění zastavit a situaci stabilizovat.
• Hypotrofický hydrocefalus se vyvíjí jako reakce na podvýživu mozku, kdy měkkým tkáním chybí živiny. Člověk má bolesti hlavy a vestibulární funkce jsou narušeny. Stav se zhoršuje nevolností a zvracením.
• Kompenzační forma se objeví, když akutní stadium nemoci pomine. Objem tekutiny v komorách se stabilizuje, ale jejich objem zůstává zvětšený. Léčba neexistuje.
• Neokluzivní forma – změny nezpůsobují hypertenzi. Povaha poruch není jasná, přítok a odtok mozkomíšního moku zůstává na stejné úrovni, cirkulace mozkomíšního moku je v přijatelných mezích.
• Částečná forma – zvýšení objemu tekutin způsobuje neurologické změny. Charakteristickým příznakem onemocnění jsou epileptické záchvaty.
• Discirkulační hydrocefalus – je diagnostikována nedostatečná cerebrální cirkulace, často doprovázená atrofickými procesy.

Bez ohledu na etiologii zůstává vodnatelnost nebezpečným onemocněním, jehož důsledkem je narušení mozkových funkcí, zhoršení schopnosti myšlení a vnímání informací. Je důležité identifikovat onemocnění v rané fázi a zastavit jeho vývoj.

Klasifikace forem substitučního hydrocefalu

Projevy onemocnění se vyskytují v několika formách:
Viz také:

• Externí substituční hydrocefalus je klasickou variantou vývoje onemocnění, jejímž hlavním příznakem je snížení objemu mozku, vyplnění uvolněného prostoru mozkomíšním mokem;
• Vnitřní náhradní hydrocefalus – většina mozkomíšního moku se hromadí v mozkových komorách, kde je aktivně produkována cévními plexy cév;
• Smíšený substituční hydrocefalus – mozkomíšní mok vyplňuje nejen komory, ale i subarachnoidální prostor mezi mozkovými membránami.

Každá forma substitučního hydrocefalu se projevuje charakteristickými příznaky. Samotný hydrocefalus se nekompenzuje, časem se příznaky poruch mozkové cirkulace nutně zhoršují, takže při prvních příznacích je nutná konzultace s neurologem nebo neurochirurgem.

Důvody pro rozvoj patologie

Lidský mozek se skládá z měkkých tkání umístěných v lebce. K ochraně před poškozením cirkuluje mozkomíšní mok v dutině – kapalina vyplňuje vnitřní komory a drážky. Když je člověk zdravý, vyrovná se přítok a odtok mozkomíšního moku. Výkon jeho funkcí neovlivňuje zdraví pacienta. Dojde-li k poruchám v důsledku rozvoje nádorů, úrazů a infekcí, zvyšuje se intrakraniální tlak a dochází k narušení procesu pohybu mozkomíšního moku, což způsobuje změny ve funkci mozku a neurologické projevy.

Hydrocefalus se může vyvinout v důsledku mrtvice nebo vývoje nádoru.

Příznaky a projevy

Jakákoli forma hydrocefalu se nejvýrazněji projevuje jako narušení fungování centrálního nervového systému. Většina příznaků této patologie je spojena se zvýšeným intrakraniálním tlakem.

Možné projevy substitučního hydrocefalu:

• Silná bolest hlavy ráno po probuzení, způsobená prodlouženou horizontální polohou těla;
• Nevolnost a zvracení;
• Skoky v krevním tlaku;
• Tachykardie, arytmie;
• Letargie a ospalost během dne, nespavost v noci;
• Zvýšená únava, snížená rychlost provádění běžných úkolů;
• Podrážděnost;
• Snížená zraková ostrost;
• Zhoršená koordinace pohybů, nejistá chůze.

V pozdějších stádiích onemocnění se objevují příznaky demence – výpadky paměti, roztržitost, poruchy krátkodobé paměti, neschopnost manipulovat s čísly, provádět operace analýzy a syntézy, logicky myslet. Závažnou komplikací substitučního hydrocefalu je epileptický syndrom. Pacient se rozvine do demence, může upadnout do kómatu.

Jak se projevuje vodnatelnost?

Při mírném vývoji procesu se objevují drobné neurologické poruchy. Nemůžete ignorovat:

• nevolnost;
• Bolest hlavy;
• Zvracení;
• Zhoršení vidění;
• Změny vzhledu očních bulv;
• Problémy s vestibulárním systémem;
• Mentální abnormality.

Otevřená vnější forma má projevy podobné duševním poruchám. Pokud je diagnóza stanovena nesprávně, bude pacient léčen na psychiatrické klinice a základní onemocnění zůstane bez povšimnutí. Pro správnou diagnózu neurolog předepisuje další studie:

• MRI mozku je jasná – výsledky tomografické diagnostiky ukážou lokalizaci patologie a katalyzátor poruch (kojenci může být místo MRI předepsána neurosonografie);
• punkce – děti jsou testovány pomocí celkové anestezie;
• vyšetření fundu.

V počátečních fázích vývoje procesu lze přesnou diagnózu provést pouze pomocí instrumentálních metod.

Matvey: čeká na mámu

Matvejovi kvůli hydrocefalu narostla hlava tak velká, že ji nemohl ani zvednout, dokud mu nebyly tři roky. Ne, nebylo to kvůli nedopatření. Ano, jeho mladá sedmnáctiletá matka ho opustila hned po porodu. Ale starostlivé ruce Jeleny Jevgeněvny Šacké, vedoucí lékařky sirotčince v Rjazaňské oblasti, která Matveje přijala, a jejích kolegů pro něj udělaly vše, co bylo možné. A dokonce i nemožné. Bypass, kontrola shuntů, výměna. Všechno komplikovala vrozená mozková vada.

Když se vyčerpaly možnosti regionálních neurochirurgů, Elena Evgenjevna dosáhla federální úrovně. A tak nejlepší ruští neurochirurgové spolu s pozvaným indickým chirurgem Sandeepem Vaišou provedli na tříletém Matvejovi ve dvou fázích unikátní operaci redukce hlavy (kranioplastiku).

Po první operaci se miminko otočilo na břicho a po druhé se začalo zvedat na všechny čtyři a zvedat hlavu.

Dnes si čtyřletý Matvej dokáže sám sednout a poměrně dlouho sedět. To znamená, že nyní vsedě jí a chodí. Rozšířil se mu jídelníček (ukázalo se, že miluje banány a jahodové krémy), zlepšil se mu zrak a objevily se nové emoce.

— Ani tak závažná kombinace diagnóz není důvodem k tomu, abychom se dítěte „vzdali“. Nemůžeme mu zaručit normální život normálního dítěte, ale můžeme zlepšit jeho kvalitu života, dát mu šanci, využít rehabilitační potenciál, který má. Nevím, jestli bude studovat v běžné škole, ale je naděje, že bude chodit!

Naší hlavní starostí je, že za rok budeme muset našeho usměvavého chlapce převést do internátní školy pro děti s těžkou mentální retardací. Ale kdyby jen měl rodinu! Moc rádi bychom jim poskytli všechny naše rehabilitační možnosti, – sní Jelena Jevgenjevna. – Jsem si jistá, že něčím rodičům udělá radost!

Jaké je nebezpečí onemocnění?

Důsledky vodnatelnosti do značné míry závisí na věku, ve kterém k poruše došlo, a na vývoji komplikací:

• U kojenců se pozoruje vysoká excitabilita, poruchy spánku a zvýšený svalový tonus. Nejzávažnějším projevem je vývojové zpoždění a mentální odchylky.
• Děti předškolního věku projevují agresi, koktají, rozvíjí se u nich strabismus a trpí vývojovými opožděními.
• Děti školního věku trpí ztrátou paměti, bolestmi hlavy a potížemi s učením.
• U dospělých se objevuje epilepsie, zvýšená excitabilita a halucinace.

Nebezpečí onemocnění v dospělosti spočívá ve vývoji duševních, motorických a motorických poruch. Pokud nebudou přijata naléhavá opatření, pacient se stane invalidním.

Příběh

Hydrocefalus byl ve starověké lékařské literatuře popisován jen zřídka, ačkoli jeho existence a příznaky byly dobře známy. Otec medicíny, Hippokrates, je považován za prvního lékaře, který se pokusil zdokumentovat léčbu hydrocefalu. Doporučoval trepanaci k léčbě epilepsie, slepoty a možná i hydrocefalu. Řekové údajně léčili hydrocefalus tak, že pacientovi omotali kůru kolem hlavy a vložili ji do trepanačních otvorů.

Evakuaci povrchové intrakraniální tekutiny u dětí s hydrocefalem poprvé podrobně popsal Ibn Sina. Vzhledem k nedostatečnému pochopení patofyziologie hydrocefalu byly počáteční pokusy o terapii sporadické a obvykle selhaly. Mnoho lékařů se spoléhalo na konzervativní terapii. Pokusy o léčbu zahrnovaly řadu léků, projímadla, jako je rebarbora, kalomel a máslo, a také různá diuretika, zábaly hlavy, pouštění žilou a kraniotomii.

Jak léčit vodnatelnost?

Tato patologie mozku je prakticky nevyléčitelná. Stávající léky jsou navrženy pouze tak, aby proces zpomalily.

Nejúčinnější metodou léčby je dnes chirurgická, kdy pacient podstoupí bypass nebo endoskopickou operaci.

Masáž hraje důležitou roli v léčbě hydrocefalu. Vodnatelnost pomáhá zvýšit svalový tonus a hladící a třecí pohyby mají relaxační účinek, což pomáhá obnovit motorické funkce.

Dalším typem léčby je manuální terapie, která se používá jako doplněk k užívání léků. Manuální působení je zaměřeno na aktivaci vlastních rezerv těla. Manuální terapie je obzvláště účinná u sekundární vodnatelnosti.

Doporučení pro použití léčebných metod dává neurolog nebo neurochirurg.

История[править | править код]

Hydrocefalus byl ve starověké lékařské literatuře popisován jen zřídka, ačkoli jeho existence a příznaky byly dobře známy. Otec medicíny, Hippokrates, je považován za prvního lékaře, který se pokusil zdokumentovat léčbu hydrocefalu. Doporučoval trepanaci k léčbě epilepsie, slepoty a možná i hydrocefalu. Řekové údajně léčili hydrocefalus tak, že pacientovi omotali kůru kolem hlavy a vložili ji do trepanačních otvorů.

Evakuaci povrchové intrakraniální tekutiny u dětí s hydrocefalem poprvé podrobně popsal Ibn Sina. Vzhledem k nedostatečnému pochopení patofyziologie hydrocefalu byly počáteční pokusy o terapii sporadické a obvykle selhaly. Mnoho lékařů se spoléhalo na konzervativní terapii. Pokusy o léčbu zahrnovaly řadu léků, projímadla, jako je rebarbora, kalomel a máslo, a také různá diuretika, zábaly hlavy, pouštění žilou a kraniotomii.

Dieta

Pacientova strava by měla být zaměřena na zlepšení rovnováhy vody a soli. Z jídelníčku by měly být vyloučeny produkty, které způsobují hromadění tekutin. Místo toho se do jídelníčku zavádí zelenina a ovoce, dušené maso a kaše.

Je důležité vést zdravý životní styl, mírně cvičit a hodně chodit na procházky. Dodržování těchto doporučení pomůže udržet duševní a psychickou kondici pacienta.

Vodnatelnost je závažné onemocnění, které samo od sebe nezmizí. Pacient potřebuje kvalifikovanou odbornou pomoc po celý život. Nemoc v pokročilém stádiu není vyléčitelná.

Varinka: utrpení souviselo se zkratem

— Už jako dítě jsem věděla, že budu mít syna Sťopku a dceru Varinku. Ale nějak to nevyšlo, — říká Elena Kirinová z města Sortavala (Karélie). S manželem jsme sedm let neměli děti. Byli jsme vyšetřeni, léčeni. Nakonec mi řekli, že jsem těhotná a čekám dvojčata, a já jsem spadla na zem a plakala radostí. A pak, ve 14. týdnu, se na ultrazvuku ukázalo, že Varja má Dandy-Walkerův syndrom, mozeček se jí nevyvíjí a s největší pravděpodobností by nepřežila, a pokud by přežila, stala by se invalidní. Nabídli nám potrat, ale Sťopka by při něm mohl trpět. A obecně jsem vždycky byla proti potratům. Rozhodli jsme se porodit. Probrečela jsem zbytek těhotenství. Ve 33. týdnu začal porod. Udělali jí císařský řez. Varju jsem vůbec neviděla — nedýchala a hned ji odvezli.

Devátý den se u Varji začal rozvíjet hydrocefalus. Ve třech měsících jí byl zaveden první shunt. Holčička ale trpěla. Celkem podstoupila osm operací. Její shunt se ucpal a mozkomíšní mok byl kontaminován. V podstatě byla odsouzena k zániku. Celý rok strávila v nemocnicích v Petrozavodsku a Petrohradu. A Lena, která nemohla Stepana na dlouho opustit (i on měl zdravotní problémy), strávila ten rok více času na cestách než se svou dcerou.

— Měla jsem doma malé dítě a já jsem bez ustání plakala a chtěla se uškrtit. Protože moje druhé dítě umíralo samo v nemocnici.

Problém byl v tom, že Varja byla držena na oddělení infekčních nemocí v domnění, že její příznaky jsou důsledkem viru. Její utrpení však souviselo konkrétně se zkratem.

Na kterého doktora bych měl jít?

Hydrokélu léčí neurochirurgové. Když se obrátíte na kliniku RAS v Moskvě, obdržíte kvalifikovanou a účinnou pomoc: bude provedeno vyšetření, předepsány testy, stanovena diagnóza a stanovena účinná léčebná strategie.

Pokud se objeví nějaké příznaky neurologických onemocnění, je nutné se bez prodlení objednat k neurologovi, který zabrání zhoršení situace. Zveme vás na konzultaci s neurologem v Moskvě v Ústřední klinické nemocnici Ruské akademie věd. Registrace se provádí telefonicky nebo pomocí formuláře zpětné vazby na webu.

Léčba hydrocefalického syndromu

Pokud se hydrocefalický syndrom neléčí, může vést k závažným funkčním poruchám v důsledku nevratného poškození nervových buněk. Ve vzácných případech může patologie vést k úmrtí. Prognóza onemocnění závisí na včasné farmakoterapii a chirurgické léčbě.

Neexistují žádné účinné léky, které by měly dlouhodobý vliv na produkci mozkomíšního moku.

Pokud je to možné, příčina hydrocefalu (například mozkový nádor) se odstraní chirurgicky. Existují dvě možnosti chirurgické léčby:

• endoskopická ventrikulostomie (EV) třetí komory;
• bypass.

Při ETV se komora otevírá pomocí endoskopu a katétru, čímž se v rámci komorového systému vytvoří bypassový systém pro mozkomíšní mok. Indikací pro tento chirurgický zákrok je uzavřený hydrocefalus.

Při zkratu se do ventrikulárního systému mozku zavede katétr. K tomuto katétru je připojena chlopeň, která reguluje odtok mozkomíšního moku. Následuje další katétr, který končí v pravé síni a snižuje objem mozkomíšního moku.

Lumbální nebo ventrikulární drenáž se používá krátkodobě k léčbě náhlých oběhových problémů, zejména v důsledku krvácení do mozkového systému.